мед.Мембранозный гломерулонефрит — гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно сохраняющейся протеинурией.
Этиология
• Первичный (идиопатический) мембранозный гломерулонефрит диагностируют в 30-50% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых, и только в 1 % случаев у детей
• Вторичный мембранозный гломерулонефрит возникает при разнообразных заболеваниях
• Инфекция (например, хронический гепатит В, сифилис, малярия, шистосомоз, филяриоз)
• Ревматические заболевания (например, СКВ)
• Новообразования (например, карцинома лёгкого, кишечника, желудка, молочных желез и почки; неходжкенская лимфома; лейкоз; опухоль Вильмса)
• Лекарственная терапия (например, препараты ртути, золота, D-пеницилламин и каптоприл).
Патоморфология
• Стадия I нормальная картина при световой микроскопии; подэпителиальные электронно-плотные отложения при электронной микроскопии
• Стадия II: при световой микроскопии базальная мембрана имеет зубчатый вид; наилучшие условия для визуализации — при импрегнации серебром; неравномерное утолщение базальной мембраны
• Стадия III: утолщённая базальная мембрана клубочков, напоминающая швейцарский сыр вследствие окружения иммунных отложений (обычно IgG, C3) зубчатой структурой нормальной базальной мембраны клубочков
• Стадия IV: утолщение капиллярной стенки с участками сегментарного или тотального гломеруло-склероза; возможен тубуло-интерстициальный фиброз.
Клиническая картина
У 85% взрослых — протеинурия (>3,5 г/сут/1,73 м2 поверхности тела).При установлении диагноза КФК обычно нормальна и сохраняется в пределах нормы в течение 4-5 лет.
Лечение:
• Диета № 7а.
• Глюкокортикоиды (способствуют существенному снижению протеинурии, однако не вызывают полной ремиссии): преднизолон по 1 мг/кг/сут внутрь в течение 6-8 нед, затем дозу снижают вдвое или по 5 мг/нед до 30 мг/сут, дальнейшее снижение проводят по 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены.
• Возможно интермиттирующее применение глюкокортикои-дов и цитостатиков
• В 1 мес: 3 дня — пульс-терапия метилпреднизолоном, затем 27 дней — преднизолон внутрь по 30 мг/сут
• Во 2 и Змее — хлорбутин 0,2 мг/кг
• В 4 мес — как в 1 мес
• В 5 и 6 мес — как во 2 и 3 мес.
• При неэффективности вышеуказанной терапии — циклос-порин 3-5 мг/кг/сут.
Лечение
нефротического синдрома — см. Синдром нефротический.
Течение. Примерно у 20-30% больных достигается длительная спонтанная ремиссия, у 20-30% развивается стойкая протеинурия различной степени выраженности и неуремическая азотемия, у остальных заболевание прогрессирует до терминальной стадии ХПН (обычно через 5 лет).
Осложнения могут оказывать существенное влияние на течение заболевания, вызывая резкое снижение функции почек
• У больных с нефротическим синдромом наблюдают состояние гиперкоагуляции. Возможны тромбоз почечных вен, ТЭЛА и артериальный тромбоз
• Вторичное снижение ОЦК после терапии диуретиками приводит к снижению почечного кровотока
• Артериальная гипертёнзия, обструкция или инфекция может вызывать снижение КФК у больных с данным типом гломерулонефрита.
Синонимы
• Гломерулонефрит перимембранозный
• Гломерулоне-фрит экстрамембранозный
• Гломерулопатия мембранозная диффузная
См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Верже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый
МКБ
N00.-N08. Гломерулярные болезни